Vijesti

Opasno oticanje: Nasljedni angioedem (HAE)

Opasno oticanje: Nasljedni angioedem (HAE)


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Linda Miller iz Houstona u Teksasu nabubrila je lice sve dok nije izgledala poput ugriza zveketa koji su bili uobičajeni u njenoj domovini, ali nisu bili nevini. Trpi nasljedni angiedem (HAE), čiji akutni napadi čine krvne žile propusnijima, tekućina ulazi u okolno tkivo i pojavljuju se jasno vidljivi otekline.

Rijetka bolest
HAE se rijetko pojavljuje, pa ljudi s njim lako pogreše alergiju. Oko 1.600 ljudi u Njemačkoj boluje od ove bolesti, koja ima genetske uzroke: troje Lindinog četvero djece također nasljeđuje mutaciju gena svoje majke, s jednom bolešću na 10.000 do 60.000 ljudi.

Nedostaje protein
Genetska modifikacija znači da tijelo ne proizvodi dovoljno proteina i / ili taj protein ne djeluje. Manjak proteina pokreće otekline koje mogu utjecati ne samo na lice već i na cijelo tijelo.

simptomi
Kod nasljednog angioedema inhibitor inhibitora C1-esteraze proteina u plazmi (kratko: C1-INH) nije dovoljan. Rezultat je ponavljajućih oteklina na koži i sluznici (uključujući unutarnje organe). Postoje i konvulzije, mučnina i povraćanje kada edem utječe na gastrointestinalni ciklus / probavni trakt. Na području larinksa postoji akutna opasnost po život jer se oboljeli mogu ugušiti.

Razne dobre mogućnosti liječenja
HAE se ne može tretirati poput alergije, jer s oteklinama povezanim s HAE-om, antihistaminici i kortizon su potpuno neučinkoviti i ne pomažu. U akutnim napadima danas se daje koncentrat C1-INH, tako da se oteklina ne širi dalje. Otokom Linde Miller ovaj je tretman smanjen u četvrt sata.

Otkrivanje okidača
Poznavanje mogućih okidača jednako je važno kao i briga za akutni napad HAE. To može npr. B. fizički napor, infekcija ili određena hrana.

Bolno istezanje
Linda Miller kaže: "Oteklina postaje velika koliko se koža može rastegnuti, tekućina ne prestaje teći u tkivo." Bol se povećava, ovisno o tome gdje tekućina teče. Edemi u želucu su posebno loši. Prema Lindi, osjeća se kao imati dijete bez lijekova ili izvlačenje zuba bez anestetika.

Živjeti s bolešću?
Živjeti s bolešću u početku znači nepoznavanje onoga što će pokrenuti sljedeći porast. Ipak, danas postoje različite dobre mogućnosti liječenja za pacijente koji ublažavaju simptome i omogućavaju gotovo normalan život.

Otkrijte HAE
HAE se može dijagnosticirati pretragom krvi. Nažalost, međutim, mnogi liječnici simptome još uvijek brkaju s drugim oteklinama na licu: uzroci i liječenje vrlo su različiti.

Bolest je toliko nepoznata da pacijenti često dolaze u hitnu pomoć, a liječnik hitne pomoći je na gubitku dok iskusni stručnjak konačno ne postavi točnu dijagnozu.

terapija
Današnji akutni napadi mogu se u hitnim slučajevima liječiti zamjenom inhibitora koji nedostaje ili izravno utječu na povećanu vaskularnu propusnost. Druga je mogućnost kratkotrajna profilaksa, npr. ako se očekuju poznati okidači.

Koncentrat inhibitora C1 esteraze dobiven iz ljudske krvne plazme pruža protein koji nedostaje HAE i ubrizgava se u venu. Otprilike pola sata kasnije, priprema počinje djelovati; natečenost na grkljanu djelomično se smanjuju nakon 15 minuta. Drugi koncentrat inhibitora rhC1 esteraze je dobiven iz zečjeg mlijeka.

Antagonist receptora bradikinin B2 je također učinkovit. Ubrizgava se pod kožu i zaustavlja oticanje, jer blokira tkivni hormon bradikinin (Dr. Utz Anhalt)

Podaci o autoru i izvoru


Video: What is Hereditary Angioedema HAE? (Srpanj 2022).


Komentari:

  1. Kein

    Mislim da je ovo briljantna fraza.

  2. Ke

    Vrlo izvrsna ideja

  3. Mu'adh

    tvoja ideja je briljantna

  4. Deegan

    Ovo je samo tema bez vršnjaka.

  5. Senet

    To je izvanredna, vrlo korisna poruka

  6. Xalbador

    Koja fraza...



Napišite poruku